Fehlbildung des Rückenmarks bei Kindern

Tethered Cord

darmal 8 Jun, 2018 00:00

Beim  Tethered Cord, zu deutsch " angebundende Schnur " handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarkes (primärer tethered cord).

Neben dem primären Tethered Cord wird auch ein sekundärer Tethered Cord unterschieden, der entweder durch operative Eingriffe im Spinalkanal (Verschließen einer offenen Myelomeningozele) oder durch Verwachsungen nach Verletzungen entstehen kann.

Foto: Darius

Ein Tethered-Cord-Syndrom entsteht durch Fixierung des meist verdickten Filum terminale am Kreuzbein.

Bei Dysraphie (Myelomeningozele) findet sich (fast) immer ein Tethered Cord. Sehr häufig sind Lipome im oder am Filum nachweisbar (Einschlusstumore).


  • Bild li: T1w tse sag
  • Bild re: T2w tse sag

Bei unklarem TC eignet sich eine WS - Aufnahme in Bauchlage, um zu beweisen, ob die Lage des Conus medullaris die Position verändert.Falls der Conus medullaris an der gleichen Position verbleibt, wie auf Aufnahmen in Rückenlage, so spricht es am ehesten für einen TC -

Bei den gestellten Diagnosen, welche beschwerdenbedingt in einem Alter zwischen 5 - 15 Jahren auftreten, ist das Filum terminale verdickt, und durch einen fibrösen Strang mit der Rückenmarkshülle verwachsen.

Der Conus medullaris liegt dabei unterhalb vom LWK 2.

Klinisch äußert sich der Tethered cord durch motorische Defizite wie Gangunsicherheit, Miktion- und Kontinenzstörung. Zusätzlich treten Schmerzen, Skoliose und Fußfehlbildungen auf.

Über dem Defekt befinden sich häufig Nävi- und Haarbüschel.

Zur Korrektur der Fehlbildung erfolgt ein operativer Eingriff, mit dem Ziel die Anheftungen des Rückenmarks vom umgebenden Gewebe zu lösen.

Eine durchgeführte Rekonstruktion der Rückenmarkshäute solle zukünftige Verwachsungen verhindern.

Ein elektrophysiologisches Monitoring der behandelten Kinder erhöht während der Operation die Sicherheit.


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Kommentare

Losev Sergej vor 7 Jahre

Vielen Dank!Das Thema ist interessant.